Portaria n.º 3/2022
| Data de publicação | 03 Janeiro 2022 |
| ELI | https://data.dre.pt/eli/port/3/2022/01/03/p/dre/pt/html |
| Data | 13 Janeiro 2022 |
| Número da edição | 1 |
| Seção | Serie I |
| Órgão | Saúde |
N.º 1 3 de janeiro de 2022 Pág. 23
Diário da República, 1.ª série
SAÚDE
Portaria n.º 3/2022
de 3 de janeiro
Sumário: Autoriza a comparticipação, a título excecional, dos medicamentos destinados ao trata-
mento da hiperfenilalaninemia (HFA) em doentes com fenilcetonúria (PKU) e em doen-
tes com deficiência em tetrahidrobiopterina (BH4).
O Despacho n.º 1261/2014, publicado no Diário da República, 2.ª série, n.º 18, de 27 de janeiro
de 2014, definiu as condições de dispensa e utilização de medicamentos destinados ao tratamento
da hiperfenilalaninemia (HFA) em doentes com fenilcetonúria (PKU) e em doentes com deficiência
em tetrahidrobiopterina (BH4).
A fenilcetonúria (PKU) e a deficiência em tetrahidrobiopterina (BH4) são doenças hereditárias
autossómicas recessivas, de prognóstico reservado, que se traduzem na dificuldade da metabo-
lização da fenilalanina (hiperfenilalaninemia), interferindo significativamente na qualidade de vida
dos doentes. O diagnóstico destas doenças tem de ser feito o mais precocemente possível e o
tratamento iniciado antes do 1.º mês de vida, a fim de se evitarem situações de atraso mental pro-
fundo e irreversível, assentando numa dieta, para toda a vida, de baixo teor de fenilalanina, a qual,
quando rigorosamente cumprida, assegura uma vida normal ao doente.
Atualmente vigora um regime especial de comparticipação para acesso a medicamentos
destinados ao tratamento da hiperfenilalaninemia/fenilcetonúria sensível à tetrahidrobiopterina, nos
termos do Despacho n.º 1261/2014, publicado no Diário da República, 2.ª série, n.º 18, de 27 de
janeiro de 2014.
O regime de comparticipação de tecnologias de saúde encontra -se atualmente regulado pelo
Decreto -Lei n.º 97/2015, de 1 de junho, com as alterações introduzidas pelo Decreto -Lei n.º 115/2017,
de 7 de setembro, que criou o Sistema Nacional de Avaliação de Tecnologias de Saúde.
Assim, ao abrigo do disposto no artigo 22.º do Decreto -Lei n.º 97/2015, de 1 de junho, na sua
redação atual, manda o Governo, pelo Secretário de Estado da Saúde, o seguinte:
Artigo 1.º
Objeto
Os medicamentos destinados ao tratamento da hiperfenilalaninemia (HFA) em doentes com
fenilcetonúria (PKU) e em doentes com deficiência em tetrahidrobiopterina (BH4) são compartici-
pados, a título excecional, nos termos previstos na presente portaria.
Artigo 2.º
Medicamentos abrangidos
Os medicamentos que beneficiam do regime excecional de comparticipação, previstos no artigo
anterior, são os que contêm as denominações comuns internacionais (DCI) constantes do anexo
à presente portaria, que dela faz parte integrante, sem prejuízo do disposto nos artigos seguintes.
Artigo 3.º
Prescrição
1 — Os medicamentos abrangidos pela presente portaria apenas podem ser prescritos pelos
Hospitais de Referência para Doenças Hereditárias do Metabolismo com Unidades de Doenças
Metabólicas, definidos pelo Despacho n.º 25822/2005, de 23 de novembro, publicado no Diário da
República, 2.ª série, n.º 239, de 15 de dezembro de 2005, alterado pelo Despacho n.º 4326/2008,
de 23 de janeiro, publicado no Diário da República, 2.ª série, n.º 35, de 19 de fevereiro de 2008, pelo
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